Urodziła się w 1984 roku w Sztokholmie. Artystka tworząca filmy animowane metodą poklatkową.

Jest autorką czterech filmów: Tord i Tord (Tord and Tord), Łaźnia (Bath House), Brzemię (The Burden) oraz Coś do zapamiętania (Something to Remember). Jej najnowszy projekt był częścią animowanej antologii Dom (The House) dla platformy Netflix, nominowanej do nagrody BAFTA dla najlepszego dramatu telewizyjnego w 2023 roku.

W ostatnich latach odbyło się kilka jej wystaw, w tym Les Fables Du Niki Lindroth von Bahr w Institute Suedois w Paryżu w 2022 roku. Jej wystawa „Coś do zapamiętania” w Färgfabriken w Sztokholmie w 2019 roku była najchętniej odwiedzaną wystawą w historii tej galerii.

Filmy Niki były pokazywane i nagradzane na festiwalach na całym świecie, w tym w Cannes, podczas Berlinale, w Toronto czy Sundance. Od swojej premiery w 2017 roku, film Brzemię zdobył 85 nagród, między innymi Le Cristal dla najlepszego filmu krótkometrażowego w Annecy, nagrodę dla najlepszego międzynarodowego filmu krótkometrażowego w Toronto oraz nagrodę Guldbaggen dla najlepszego filmu krótkometrażowego w 2018 roku. W 2019 roku została okrzyknięta przez magazyn Variety jedną z „10 twórców animacji, których warto obserwować”. Niki jest członkiem Amerykańskiej Akademii Sztuki i Wiedzy Filmowej.

Równolegle do projektów filmowych i artystycznych, Niki projektuje kostiumy i współpracuje z takimi artystami jak Fever Ray and David Bowie. Wykłada animację i modelowanie w CalArts w Los Angeles oraz w Tokijskim Uniwersytecie Sztuki, Film and New Media, Konstfack, Mejan i SKH.